Дарина
На маленькой кухне много лекарств. И большой стерилизатор для небулайзеров. На стенах — расписание приема таблеток, время ингаляций. Есть таблица расчета препаратов по количеству съеденной пищи. И все это для Дарины.
 Фото: Настя Кеда, 66.RU |
|---|
Девочка поразительно похожа на ангела, каких рисуют на праздничных открытках. Большие голубые глаза и светлые короткие кудряшки. Только тело совсем худое и не хватает здорового румянца.
У Дарины муковисцидоз. Сейчас ей девять лет. Она ходит в общеобразовательную школу, на русские народные танцы и много рисует. Все это успевает в перерывах между процедурами: три ингаляции утром и вечером, кинезиотерапия и дыхательные упражнения и еще, конечно, прием препаратов.
«Зачем мне заниматься смертниками? Вы все равно долго не проживете», — сказала нам невролог.
«У нас фиброзировано почти 80% поджелудочной железы, осталась та часть, которая вырабатывает инсулин, когда она фиброзируется окончательно — неизвестно. Может завтра, можем еще лет пять прожить, можем десять», — рассказывает мама девочки Юлия Ракульцева.
Муковисцидоз — это редкое генетическое заболевание, из-за которого страдает практически весь организм. Болезнь поражает и вызывает тяжелые нарушения в работе легких, поджелудочной железы. Также нарушена работа потовых и слюнных желез, половой системы, печени и кишечника.
Мы уже писали о Дарине и о том, как ее мама судится с минздравом. Диагноз девочке поставили сразу после рождения. Сначала один из симптомов болезни — частый жидкий стул больше 10 раз в сутки — приняли за инфекционное отравление.
«Мне где-то год казалось, что это ужасный сон, что я вот-вот проснусь. Начиталась в интернете, что такие дети долго не живут, максимум до шести лет», — вспоминает мама Дарины.
«Подбодрили» тогда и врачи. «Пришли к неврологу, она прочитала наш диагноз, закрыла карточку и сказала до свидания. Я говорю, а почему вы нас не смотрите? Она ответила: а зачем мне заниматься смертниками? Вы все равно долго не проживете», — рассказывает Юлия.
У нее такие же огромные, как и у Дарины, глаза, только зеленые и уставшие.
Художник-ветеринар
Дарина не очень разговорчивая, на вопросы отвечает «да» или «нет». Но когда речь заходит о рисовании, она с удовольствием и гордостью показывает скетчбук. Рисует и правда хорошо. Она мечтает стать художником и ветеринаром. Все сразу. А еще очень хочет ноутбук, чтобы во время процедур играть в компьютер, пока остальные играют во дворе.
«У нее идет отторжение от процедур особенно летом, когда много детей на улице гуляют: почему все гуляют, я должна сидеть с ингалятором?» — рассказывает мама девочки.
Но пока родители осуществить это желание не могут. В семье трое детей. И огромные затраты на лекарства. Потому что даже с теми, что включены в список жизненно необходимых — их семья получает бесплатно по рецепту, — бывают перебои.
«Заниматься с ребенком сил хватает, бороться с минздравом — нет».
«Мне выписывают рецепт, в аптеке говорят «нет». Минздрав не закупил. «Креон», «АЦЦ», «Урсофальк» я могу еще сама купить, потому что это не особо дорогие препараты. Ну как не особо, вот «Креон» стоит 300 рублей баночка, у нас баночка в сутки идет. То есть на 10 дней это три тысячи надо», — подсчитывает Юля.
А, например, «Пульмозима», каждая упаковка которого стоит от 6 до 8 тысяч рублей, вообще нет в свободной продаже. В Екатеринбург его привозят из Москвы.
«Без «Пульмозима», который расщепляет слизь, она загустеет и ее нельзя будет вывести. Такая же ситуация с мокротой. В мокроте много белка, а все бактерии у нас размножаются в белке, и происходит либо воспаление, либо образуются маленькие дырочки и ткань уже не работает», — поясняет мама. Без «Креона» не усвоится еда и воспалится кишечник, без «Урсофалька» желчь загустеет и забьет протоки.
Поэтому для этой семьи главная валюта — не деньги.
«Я стараюсь занять лекарство на время (у тех, у кого оно есть), потом, когда получаем, отдаем. Сейчас «Пульмозима» у нас нет, я купила две упаковки через «левых», чтобы был какой-то запас», — говорит Юлия.
Записульки для минздрава
Сейчас Дарина может остаться без этого препарата. Единственный дилер «Пульмозима» в Россию прекращает поставки. И теперь — мама уверена — врачи перестанут указывать «Пульмозим» в выписках.
«По негласному требованию минздрава врачи перестают его назначать. Чтобы не вносить его в рецепты и не заказывать в Россию», — говорит женщина.
Врачи ссылаются на то, что у препарата есть российский аналог «Тигераза». Но Дарина его не переносит.
«Через три часа после второй ингаляции она начала жаловаться на головную боль и на то, что ей нечем дышать. Сделали третью ингаляцию, она у меня после нее вообще встать не могла. У нее носогубный треугольник посинел, лицо побледнело, она задыхалась. Сатурация была 89–88. Позвонила в скорую, мне сказали, что при такой сатурации только госпитализация и подключение к аппарату искусственной вентиляции легких. А больным муковисцидозом ИВЛ противопоказана. Я испугалась, что ее интубировать будут, побежала за баллонами кислородными. Сидели с кислородными баллонами, ей вроде получше стало. «Тигеразу» я прекратила. Потом мы попробовали через месяц. Получилось то же самое», — вспоминает мама.
«Когда поджелудочная железа фиброзируется окончательно — неизвестно. Может завтра, можем еще лет пять прожить, можем десять».
Но врачи не спешили фиксировать нежелательную реакцию и заявили, что показания мамы — не аргумент, просто женщина хочет импортное лекарство.
«Мы легли в стационар, стали при них дышать: то есть я прямо при них доставала ампулу, показывала, что я прямо этот препарат наливаю («Тигеразу», — прим. ред.), а не что-то другое. Где-то в середине ингаляции ребенок начинал жаловаться на головокружение, к концу ингаляции говорила, что у нее очень сильно болит голова, и пыталась убрать ингалятор. Но они настаивали на том, чтобы она лекарством дышала до конца», — вспоминает мама.
И добавляет, что и тогда побочный эффект отказались фиксировать. Сработало лишь обращение в прокуратуру.
«С ребенком заниматься сил хватает, и в зоопарк ходим, и в театры, и в кино, и в парках гуляем. Больше сил нет бороться с минздравом. Когда встречаешься с кем-то из них, они говорят, вот сидите дома, вам заняться нечем, вы всякие записульки пишете, лучше бы занимались ребенком», — с грустью подытоживает Юлия.
Дарина же в этот момент уносит с кухни пару домашних оладий, которые напекла на завтрак мама.
Антон
«Привет, сразу давай на «ты», так нам с тобой проще будет общаться», — начинает разговор Антон (имя изменено по просьбе героя публикации). Говорит быстро, кажется, боится чего-то не успеть, при этом — уверенный. Антону — 26 лет. Шестнадцать из них он живет с диагнозом «муковисцидоз». На каждый вопрос отвечает кратко и емко.
 Фото: Настя Кеда, 66.RU |
|---|
— Вообще, если честно, у меня такой настрой, что я стараюсь абстрагироваться от своего диагноза, я считаю, что мне это помогает, психосоматика. Чем меньше я об этом думаю, тем меньше мне это вредит. У меня такое отношение. Я знаю базовые потребности, что и когда мне нужно: ингаляции, прием таблеток. А вообще не живу этим, не углубляюсь.
— Как ты узнал, что болен?
В 10 лет узнал. Я в детстве больной ребенок был, я просыпался в 7 утра и у меня был дикий кашель, мог по полтора часа кашлять. Но тогда ничего не понимал. Я довольно-таки сохранный ребенок. Есть дети, которые в 10–15 лет умирали. Мне повезло больше. Моя жизнь ничем не отличается. Я точно так же, как и все, играл в футбол, гонял на соревки по бегу. Болезнь, она только со временем становится заметной. Емкость легких у меня стала меньше. Сейчас выбираю уже более спокойные виды спорта, например, хожу в зал или в бассейн. А так, живу как все, только проснулся — надо подышать, перед сном надо подышать, с жратвой тоже надо выпить таблетки, и два раза в год мне надо полежать в больнице.
— А как совмещаешь с работой?
— Слушай, я себя настраиваю, что мне все легко, я привык. Для обывателя это шок, наверно. Для меня это нормально. Я в продажах работаю, с каждым днем все лучше.
— Неужели диагноз никак не сказывается?
— Сложнее становится с каждым годом. Я действительно в 18 лет чувствовал себя лучше, чем в 26, это необратимый процесс. Я знаю кучу примеров, когда ребята, которых я знаю, умирали в 12–15, в 20 лет, каждые полгода это происходит. Кто-то пересадки легких не дожидается.
— Ты боишься смерти?
— Нет.
— Как нет?
— Ну все мы немножко боимся. Блин, я знаю, что я умру своей смертью, но сейчас еще не время. Много еще есть, в чем себя хочется попробовать. Я бы хотел в кино сняться. Посмотреть побольше стран. Я не особо много где был. В Индию, в Японию хочется слетать. Хотелось бы.
«Ребята, которых я знаю, умирали в 12–15 лет, в 20 лет, каждые полгода это происходит. Кто-то пересадки легких не дожидается».
— Я знаю, что ты пытаешься получить таргетную терапию (таргетные препараты могут значительно улучшить качество жизни пациента. Антону по решению федеральной коллегии положен препарат «Трикафта», который он не может получить), даже подал в суд на свердловский минздрав, как ты думаешь, ты получишь его?
— Есть такое сладкое ожидание, что да, я все ближе и ближе. Сейчас я могу только поддерживать свое здоровье. А «Трикафта», она, возможно, мне поможет. Потому что это принципиально новый виток в лечении муковисцидоза. Энергии должно стать больше, сил больше, мокрота уйдет, сонливость.
Я хочу получить то, что мне положено по закону. Я лежал зимой в больнице в Москве, у меня есть заключение комиссии. Я хочу посмотреть, как таргетная терапия может изменить мою жизнь. Хотелось бы быть более мобильным. То есть видишь, я немного привязан, я получаю лекарства каждый месяц жизненно необходимые, я их получаю в своей поликлинике. Я хотел бы пожить в Сочи или уехать куда-то за границу на полгода. Но и в этом направлении можно работать: например, получать лекарство не раз в месяц, а раз в три месяца.
— Как ты думаешь, что самое главное в жизни?
— Больше позитива и быть упертым и упрямым.
— Думаешь, упрямство повлияло на твое состояние?
— По-любому, я бы сейчас не был на той стадии получения «Трикафты», если бы я не был упрямым. Потому что это не в интересах нашего государства. Вообще, у нас, чтобы получить некоторые лекарства, нужно упрямство. Это такой затянутый процесс, проблематичный и требует терпения. Я надеюсь, в течение полугода я его получу.
— Какие еще планы на будущее, что еще хочется в 26? Семья?
— Дети, да, конечно, хотелось бы. Но это проблематично для мужика с муковисцидозом. Далеко не все могут, и чем раньше, тем лучше. По-хорошему этим надо было бы озадачиться, наверно, даже сейчас.
«Я взял ипотеку на 20 лет. Теперь мне точно нельзя умирать».
— А если не семья, то чего хочется?
— Я обожаю футбол, географию, английский язык, восточные культуры мне нравятся. Сейчас в зал хожу, в бассейн хожу, у меня велосипед есть. Я тоже частенько уставший, у меня бывают моменты, когда прихожу и спать ложусь. Но сейчас какой-то новый жизненный этап начался и силы появились, и мне хочется успеть все и везде последние несколько месяцев. Я как-то по-новому посмотрел вокруг себя, больше времени стал себе посвящать.
— И что увидел, когда посмотрел?
— Что я вообще все могу.
— Это как?
— Все, что я задумываю, я этого добиваюсь. Например, по работе, я хочу работать с определенными клиентами — я этого добиваюсь, я хочу в зале набрать вес — у меня получается. Я захотел квартиру, я взял ипотеку.
— На сколько лет?
— На 20. Все, теперь точно нельзя умирать. Надо платить ипотеку. Мне в 10 лет тоже сказали, что до 14 доживу. Но я еще живу. Ситуация может измениться в любой момент, но у меня все более-менее неплохо. Хотя, конечно, есть люди, которые себя гораздо лучше чувствуют. Я далеко не пример для подражания на самом деле.
Евгений
Меня зовут Евгений Субботин. И я не хочу быть анонимом. У меня генетическое заболевание «муковисцидоз». Генетическое — это значит с рождения. Формулировки «тяжелое течение» и «сопутствующие обоснования» в медицинских терминах будут понятны только врачам, но мои друзья и близкие знают вот что: у меня 50% жизненной емкости легких от здорового человека.
Я не могу набрать вес из-за неусвоения белка, каждое мое «простыл» равно двухстороннему воспалению. У меня всегда влажный кашель.
Мне 39 лет, и до такого возраста с моим заболеванием доживают единицы. У взрослых диагноз признали только в двухтысячных.
 Фото: Настя Кеда, 66.RU |
|---|
У меня папа военный. После расформирования части в 1995 году в Крыму, мы переехали на родину в Екатеринбург. И у меня 4-5 раз в год могло случиться воспаление легких, часто обострялся гайморит, я стал терять вес. Но сначала это списали на смену климата и болезнь не сразу диагностировали. Говорили — хронический бронхит.
В 18 лет мое состояние резко ухудшилось. Тогда я уже знал, чем болен, но никто вокруг не знал толком, как лечить болезнь. Просто в начале нулевых опускались руки, потому что эта неизвестность — она, конечно, пугала и давила.
«Я потратил на препарат все накопления на квартиру, я продал машину, только чтобы чувствовать себя хорошо и дышать полной грудью».
Полегче стало, когда в 2008 году открылась общественная организация инвалидов «Право на жизнь». Именно тогда началась активная работа с медицинскими учреждениями: врачи больше узнали о болезни. Появились подходящие лекарства. Только тогда я стал меньше бояться смерти.
Я всегда любил путешествовать. Мы с друзьями объехали на машине Италию, Шотландию и Англию, много раз ездили машине в Крым. Я даже путешествовал по воде вдоль берегов Таиланда и Африки. Это банально, но я уверен, движение — это жизнь! Еще очень много мест, которые я хочу посетить, к примеру Португалию и Аргентину.
Также я бы очень хотел завести большую семью, но при моем прежнем состоянии здоровья это было невозможно. И сейчас у меня снова появилась надежда. Это таргетная терапия. У меня есть заключение федерального консилиума, которое подтверждает, что мне необходим препарат «Калидеко». Но с прошлого года я не могу его получить.
С июня 2020 года я покупаю и принимаю «Калидеко». И за 6 месяцев по результатам исследований видно, что я вернулся к состоянию, которое у меня было в 2013 году. Функция дыхания улучшилась, сатурация поднялась с максимальных тогда 87% до 92%. Вернулась выносливость. Если я раньше не мог пройти и 500 метров без одышки, то сейчас могу идти и километр, и даже больше без учащения пульса. Это значит, что лекарство смогло повлиять на мой организм и показало свою эффективность.
Несмотря на диагноз, я работаю официально с 18 лет. Сейчас — занимаю руководящую должность. Я хочу отметить, что плачу налоги уже много лет. А сейчас не могу добиться помощи от государства. До этого «Калидеко» я покупал за свой счет, каждый курс на 28 дней обходился в несколько тысяч евро. Я потратил на препарат все накопления на квартиру, я продал машину, только чтобы чувствовать себя хорошо и дышать полной грудью. Здоровому человеку этого не понять.
«Сейчас я в безвыходной ситуации. Я больше не могу сам покупать лекарство, а минздрав бездействует».
Сейчас я в очереди на трансплантацию легких. В России действительно много делается для детей больных муковисцидозом, им легче добиться таргетной терапии. А что делать с нами? Мне 39 лет. И только сейчас я осознал, каково быть лучшей версией себя. Я понял, что раньше я существовал и цеплялся за каждый глоток воздуха. Я не мог позволить себе планировать жизнь.
Сейчас я в безвыходной ситуации. Я больше не могу сам покупать лекарство, а минздрав бездействует. Но я уверен, что мне положено это лекарство, и поэтому я обратился в суд. В конце концов, на основании Конституции Российской Федерации, где сказано, что «Каждый имеет право на жизнь (ч. 1 ст. 20)».
Еще больше новостей и историй — в нашем Telegram-канале. А еще любую публикацию там можно обсудить. Или, например, предложить нам свою новость. Подписывайтесь!
