Тяжелобольные дети год ждали от минздрава лекарство. За это время они перестали ходить и говорить
Шестилетняя Диана и пятилетний Демид Файдаровы, которые страдают от нейронального цероидного липофусциноза второго типа (ЦНЛ2), скоро получат дорогостоящее лекарство, которое год высуживали у минздрава Свердловской области. Как рассказала 66.RU их мама Зульфия, только во второй половине октября ей сообщили, что препарат купили и доставили на склад ОДКБ, хотя суд вынес соответствующее решение еще в августе.
После суда, по словам Зульфии, специалисты московской детской клинической больницы провели телеконсультацию и запросили результаты обследования из ОДКБ в Екатеринбурге. Сейчас дети находятся на госпитализации в Москве. Врачи обещают провести операцию по установке порта (маленький резервуар, через который детям будут давать лекарство) для инфузий препарата «Церлипоназа альфа» в эту среду. Консультация и госпитализация в Москву потребовались, так как в регионах нет специалистов, обученных установке этой системы.
Устройство рассчитано примерно на сто введений и должно проработать около пяти лет. Затем, если это потребуется, его заменят на новое.
Заболевание, от которого страдают дети, проявляется в потере координации и судорогах, их невозможно купировать обычными противосудорожными препаратами. Единственное лекарство, способное остановить развитие болезни, — «Церлипоназа альфа». Годовой курс для двоих стоит 96 млн рублей. Жизненно необходимый препарат могло приобрести министерство здравоохранения — когда Файдаровы впервые обратились в ведомство, у них для этого были все медицинские показания и документы.
Однако в первое же обращение в областной минздрав в августе 2017 года родителям Дианы и Демида ответили отказом. Мама детей ходила и на личный прием к новому министру здравоохранения Свердловской области Андрею Цветкову, но безрезультатно. Затем семья Файдаровых год добивалась лечения для детей в судебном порядке.
В апреле 2019-го суд первой инстанции обязал федеральный минздрав выделить деньги, чтобы региональный минздрав мог купить препарат. Оба ведомства подали апелляцию на это решение. Федеральное министерство ссылалось на то, что финансировать закупку должны из регионального бюджета. Областное — на нецелевое расходование средств, так как лекарство не зарегистрировано в стране.
9 августа этого года суд удовлетворил аппеляцию минздрава РФ и постановил, что выделить деньги и организовать закупку должны на средства из регионального бюджета, причем незамедлительно. Закупку на лекарство объявили только через две недели — 21 августа.
Первый объявленный аукцион не состоялся, так как никто из поставщиков на него не заявился. 2 сентября объявили второй аукцион, а 11 сентября определили поставщика — АО «Фармацевтический импорт, экспорт». До момента поставки препарата прошел еще месяц.
За это время Диана и Демид стали хуже двигаться и перестали говорить. Зульфия рассказала, что без лекарства дети продолжают утрачивать навыки. Сейчас их стало тяжелее накормить, Демид хуже сидит, а Диана все чаще страдает от миоклоний — непроизвольных сокращений мышц, которые нельзя купировать обычными противосудорожными препаратами. При этом, когда родители только обратились в минздрав, Диана могла ходить за руку, говорить несколько слов и понимать, что происходит. У Демида вообще не было симптомов — он ходил в садик и разговаривал.
