запаха, легко растворим в воде, мало растворим в этаноле.Фармакологическое действиеСредство для коррекции метаболических процессов; оказывает метаболическое, анаболическое, антигипоксическое и антитиреоидное действие, активирует жировой обмен, стимулирует регенерацию, повышает аппетит.L-карнитин - природное вещество, родственное витаминам группы В. Является кофактором метаболических процессов, обеспечивающих поддержание активности КоА.Снижает основной обмен, замедляет распад белковых и углеводных молекул. Способствует проникновению через мембраны митохондрий и расщеплению длинноцепочных жирных кислот (пальмитиновой и др.) с образованием ацетил-КоА (необходим для обеспечения активности пируваткарбоксилазы в процессе глюконеогенеза, образования кетоновых тел, синтеза холина и его эфиров, окислительного фосфорилирования и образования АТФ).Мобилизует жир (наличие 3 лабильных метильных групп) из жировых депо. Конкурентно вытесняя глюкозу, включает жирнокислотный метаболический шунт, активность которого не лимитирована кислородом (в отличие от аэробного гликолиза), в связи с чем препарат эффективен в условиях острой гипоксии (в т.ч. мозга) и др. критических состояниях.Вызывает незначительное угнетение ЦНС, повышает секрецию и ферментативную активность пищеварительных соков (желудочного и кишечного), улучшает усвоение пищи.Снижает избыточную массу тела и уменьшает содержание жира в скелетной мускулатуре.Повышает порог резистентности к физической нагрузке, уменьшает степень лактатацидоза и восстанавливает работоспособность после длительных физических нагрузок. При этом способствует экономному расходованию гликогена и увеличению его запасов в печени и мышцах.Оказывает нейротрофическое действие, тормозит апоптоз, ограничивает зону поражения и восстанавливает структуру нервной ткани.Нормализует белковый и жировой обмен, повышенный основной обмен при тиреотоксикозе (являясь частичным антагонистом тироксина); восстанавливает щелочной резерв крови.ФармакокинетикаПри приеме внутрь хорошо всасывается. TCmax - 3 ч, терапевтическая концентрация сохраняется в течение 9 ч.При в/м введении обнаруживается в плазме в течение 4 ч. После в/в введения - уже спустя 3 ч исчезает из крови. Легко проникает в печень и миокард, медленнее - в мышцы.Выводится почками преимущественно в виде ацильных эфиров.Показания к применениюЗаболевания и состояния, сопровождающиеся снижением аппетита, уменьшением массы тела и истощением: взрослые - психогенная анорексия, физическое истощение, психические заболевания, неврастения, хронический гастрит (с пониженной секреторной функцией), хронический панкреатит (с внешнесекреторной недостаточностью);новорожденные дети (недоношенные и родившиеся в срок): ослабление пищевого рефлекса (вялое сосание), гипотрофия, артериальная гипотензия, адинамия, состояние после асфиксии и родовой травмы; респираторный дистресс-синдром; выхаживание недоношенных новорожденных, находящихся на полном парентеральном питании, и детей, которым производится гемодиализ; синдромокомплекс, сходный с синдромом Рейе (гипогликемия, гипокетонемия, кома), развивающийся у детей на фоне приема вальпроевой кислоты.Первичный дефицит карнитина (миопатия с липидными накоплениями, печеночная энцефалопатия типа синдрома Рейно и/или дилатационная прогрессирующая кардиопатия), вторичный дефицит карнитина (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, синдром Билса, туберозный склероз, некоторые формы прогрессирующих мышечных дистрофий и др.); дефицит карнитина при проведении гемодиализа; пропионовая и др. 'органические' ацидемии; экзогенно-конституциональное ожирение; реконвалесценция (после тяжелых заболеваний и хирургических вмешательств), задержка роста у детей и подростков до 16 лет, тиреотоксикоз (легкие формы); заболевания кожи (псориаз, себорейный дерматит, очаговая склеродермия, дискоидная красная волчанка); нарушение метаболизма миокарда при ишемической кардиопатии, стенокардия, острый инфаркт миокарда, гипоперфузия вследствие кардиогенного шока, постинфарктные состояния; профилактика кардиотоксичности при лечении антрациклинами; продолжительные интенсивные физические нагрузки (для повышения работоспособности, выносливости и снижения утомляемости - в качестве анаболика и адаптогена); ишемический инсульт (в остром, восстановительном периодах), преходящее нарушение мозгового кровообращения, дисциркуляторная энцефалопатия, травматические и токсические поражения головного мозга; синдромы MERRE (синдром миоклонус + эпилепсия с разрывами красных мышечных волокон), MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, инсультоподобные эпизоды и лактатацидурия), NARP (невропатия, атаксия, пигментный ретинит), Керпса-Сейра, оптическая невропатия Лебедя-Пирсона.ПротивопоказанияГиперчувствительность.Режим дозированияВнутрь, за 30 мин до еды, дополнительно разбавляя жидкостью. Взрослым при синдроме нервной анорексии - по 2 г (2 ч.ложки) 2 раза в день, в суточной дозе 4 г (4 ч.ложки) в течение 1-2 мес.Для стимуляции аппетита и прибавки массы тела больным хроническим гастритом и панкреатитом с пониженной секреторной функцией - в разовой дозе 0.5 г (1/2 ч.ложки) 2 раза в день, в суточной дозе 1 г (1 ч.ложка) в течение 1-1.5 мес.При задержке роста и тиреотоксикозе - в разовой дозе 0.25 г 2-3 раза в день, в суточной дозе 0.5-0.75 г (1/2-3/4 ч.ложки). Курс лечения - 20 дней. Курс лечения повторяют после перерыва в 1-2 мес или назначают в течение 3 мес без перерыва.Для лечения кожных заболеваний разовая доза - 1 г (1 ч.ложка) 2 раза в день, суточная доза - 2 г (2 ч.ложки) в течение 2-4 нед. При длительных физических нагрузках препарат в дозе 1-2 г (1-2 ч.ложки) назначают 2-3 раза в день за 30 мин до завтрака и обеда.При первичном и вторичном дефиците при генетических заболеваниях: детям до 2 лет - 0.15 г/кг/сут, 2-6 лет - 0.1 г/кг/сут, 6-12 лет - 0.75 г/кг/сут, от 12 лет и взрослым - 2-4 г/кг/сут; вторичный дефицит при гемодиализе - 2-4 г/сут; стенокардия и послеинфарктные состояния - 2-6 г/сут.При вторичном дефиците при гемодиализе - 2 г однократно (после процедуры); при остром инфаркте миокарда - 100-200 мг/кг/сут в 4 приема или непрерывное введение в течение первых 48 ч с последующим снижением дозы в 2 раза; при кардиогенном шоке - в/в до выхода пациента из шока.Новорожденным детям назначают за 30 мин до кормления в разовой дозе 0.03-0.075 г (4-10 кап) 2 раза в день (суточная доза 0.06-0.15 г). Перед употреблением препарат разводят - 3 мл 20% раствора в 200 мл 5% раствора декстрозы. Полученный раствор (в 1 мл - 5 мг препарата) назначают в разовой дозе 10-25 мл. Назначают с первого дня жизни или на 5 день детям, перенесшим родовую травму и асфиксию, и далее в течение 2-6 нед, в период пребывания ребенка в стационаре и в домашних условиях.Детям до 1 года - в разовой дозе 0.075 г (10 кап) 3 раза в день, в суточной дозе - 0.225 г, в виде добавки к сладким блюдам (кисель, компот, соки); детям от 1 года до 6 лет - в разовой дозе 0.1 г (14 кап) 2-3 раза в день, в суточной дозе 0.2-0.3 г (также в составе сладких блюд). Курс лечения - 1 мес.Детям от 6 до 12 лет - в разовой дозе 100-200 мг (1/4 ч.ложки) 2-3 раза в день, в суточной дозе - 0.4-0.9 г. Курс лечения - 1 мес.В/в капельно, медленно (не более 60 кап/мин). При быстром введении (80 кап/мин и больше) возможно появление болей по ходу вен, проходящих при снижении скорости введения. Перед введением 0.5-1 г растворяют в 200 мл 0.9% раствора NaCl.При острых нарушениях мозгового кровообращения - 1 г/сут в течение 3 дней, а затем 0.5 г/сут в течение 7 дней. Через 10-12 дней рекомендуются повторные курсы по 0.5 г/сут в течение 3-5 дней. В подостром и восстановительном периодах инсульта, при дисциркуляторной энцефалопатии, токсических и травматических поражениях головного мозга - по 0.5-1 г/сут в течение 3-5 дней. При необходимости через 12-14 дней назначают повторный курс.Побочное действиеАллергические реакции, гастралгия, диспепсия, мышечная слабость (у пациентов с уремией). При быстром введении (80 кап/мин и более) возможно возникновение болей по ходу вены, проходящих при снижении скорости введения.ВзаимодействиеГКС способствуют накоплению препарата в тканях (кроме печени), др. анаболики усиливают эффект.